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L A L E T T R E L E T T R E D I N F O R M A T I O N ( 3 n u m é r o s p a r a n ) m a i N 40 Éditorial Cette Lettre se propose de clarifier le problème très général des rhumatismes inflammatoires et tout particulièrement celui des spondyl arthropathies et du rhumatisme psoriasique. Nous remercions le Professeur B. Fournié de nous avoir précisé l importante des notions d enthèse, d enthésite, et, au travers du concept de spondylarthopathie, leurs particularités cliniques, évolutives et leur prise en charge. Le Professeur J.-J. Railhac, analyse les possibilités des techniques d images modernes, et nous fait le point sur leur importance dans la compréhension de la physiopathologie de ces spondylarthropathies. Le Docteur P. Olive nous traitera la place du traitement médical dans ces spondylarthropathies en particulier des biothérapies dont l utilisation peut être discutée ou limitée par certains. Les arthrites réactionnelles, secondaires à une cause génito-urinaire ou colopathie seront évoquées par le Docteur Sylvie. Fabre en insistant sur la particularité évolutive de certaines formes, en fonction du genre de topographie lésionnelle et un terrain génétique. Le Docteur Guerrero abordera les lésions cutanées, leur fréquence dans la population générale (2 %), la fréquence de manifestations ostéoarticulaires associées selon la topographie, la prise en charge médicale des lésions cutanées et des critères d évaluation. Nous remercions au nom de l Observatoire du Mouvement l ensemble des participants. P. Valdiguié SOMMAIRE Rhumatisme psoriasique et apparentés Éditorial: P. Valdiguié 1 Les spondylarthropathies inflammatoires et les enthèses : B. Fournié 1 Le rhumatisme psoriasique : B. Fournié 4 IRM dans le diagnostic précoce des spondylarthropathies inflammatoires: une révolution : J.-J. Railhac 6 Démembrement des rhumatismes inflammatoires chroniques Selon leur tropisme articulaire, les rhumatismes inflammatoires chroniques peuvent se diviser en deux grandes catégories (Fig 1): ceux dont l histoire articulaire se résume à une synovite. C est le cas de la polyarthrite rhumatoïde (PR) et d une façon plus générale des connectivites. ceux dont l atteinte principale est une inflammation des enthèses comme on l observe au cours des spondylarthropathies inflammatoires (SAI) où l enthésite est la lésion privilégiée. La cible des SAI est l enthèse,alors que celle de la PR est la membrane synoviale.l atteinte synoviale est connue dans les Fig 1 : Démembrement des rhumatismes inflammatoires Polyarthrite rhumatoïde (PR) connectivites Le traitement médical du rhumatisme psoriasique : P. Olive 10 Physiopathologie du rhumatisme psoriasis : S. Fabre 12 Psoriasis cutané: diagnostic et prise en charge : D. Guerrero 14 Brèves 3, 16 Opinion: Ch. Mansat 16 Les spondylarthropathies inflammatoires et les enthèses Synovite SAI,mais elle reste contingente et sa nature n est pas exactement superposable à celle de la synovite rhumatoïde. Elle est généralement moins agressive et évolue plus rapidement vers l extinction fibreuse. Dans de nombreux cas, elle peut même faire totalement défaut. Spondylarthropathie inflammatoire (SAI) Enthésite Polyarthrite rhumatoïde Les spondylarthropahies inflammatoires Les chefs de file des SAI (Fig 2) sont la spondylarthrite ankylosante (SA) et le rhumatisme psoriasique (RP). Très proches de la SA, au point de pouvoir lui être associés, le syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter (FLR) et les rhumatismes entérocolopathiques (Crohn,rectocolite). Evoluant dans un même contexte cutané que le RP, le SAPHO qui s observe essentiellement au cours du psoriasis pustuleux palmoplantaire (arthro-ostéite pustuleuse de Sonozaki) ; le rhumatisme de l acné grave restant exceptionnel. Le dénominateur commun de ces rhumatismes n est pas à chercher du côté de la biologie qui est fluctuante, ni même dans celui d une liaison hypothétique avec un terrain génétique particulier, mais plutôt dans le concept d enthèse et de territoire enthésique. S.A.P.H.O. : Syndrome Synovite Acné Pustulose Hyperostose Ostéite - acné conglobata - pustulose palmoplantaire - hyperostose - ostéomyélite aseptique Calcanéite psoriasique Spondylarthrite ankylosante Jacques Arlet, Masson, 1951 «Antigènes d histocompatibilité, prix Nobel, Jean Dausset» Dès 1949 des doutes existaient sur le caractère héréditaire de la spondylarthrite ankylosante (70 fois plus fréquente). 1958, Jean Dausset découvre le premier antigène HLA (Human Leucocyte Antigen). Il démontre l existence de nombreux antigènes HLA et fait progresser l importance du terrain génétique. - Par la suite, il a été prouvé que le HLA B27 était présent chez 90 % des SPA (Brewerton et Coll. 1973). Rhumatisme psoriasique Fig 2 : Les spondylarthropathies inflammatoires SAI SA FLR* Entérocolopathies RP SAPHO HLA B27+ HLA B27 Spondylarthrite ankylosante * Fiessenger Leroy Reiter ou urétro-oculo-synoviale ENTHÉSITE Entérocolopathies ou MICI (Maladie Inflammatoire Chronique Intestinale) - Maladie de Crohn (iléon terminal colorectum) - Recto-colite hémorragique N 40 - PAGE 2 - LA LETTRE DE L OBSERVATOIRE D U M O U V E M E N T L enthèse Cible privilégiée des SAI,les enthèses (Fig 3) sont de petites structures le plus souvent fibrocartilagineuses disséminées à l ensemble du squelette et qui correspondent à la partie toute terminale des tendons,des ligaments ou des capsules articulaires au moment de leur insertion dans l os.la majeure partie de l enthèse est intra-osseuse et il existe une continuité anatomique entre les trabécules de l os et les fibres du tendon qui s ossifient progressivement. La portion extra-osseuse est réduite à quelques millimètres dans lesquels les fibres conjonctives s enrichissent de cellules cartilagineuses de plus en plus nombreuses au fur et à mesure que l on se rapproche de l os.une zone intermédiaire de cartilage calcifié fait la transition entre l os et le tendon dont elle est séparée par une ligne bordante ou «ligne bleue». Cette ligne a, selon toute vraisemblance,une importance majeure.située entre la vascularisation tendineuse et la vascularisation osseuse, elle représente la frontière entre tendon et os, entre souplesse et rigidité, entre conjonctif non ossifié et conjonctif ossifié. Sur les zones d insertion, le périoste est absent. Il se réfléchit à la périphérie de l enthèse sur les tendons dont la gaine, ou périténon,est en continuité avec lui. Cartilage non calcifié Cartilage calcifié Périoste Tendon ligament capsule }Cartilage Ligne bleue Le territoire enthésique En 1993, nous avons proposé d élargir le concept d enthèse à celui de «territoire enthésique» en associant aux enthèses stricto sensu d autres structures fibreuses qui leur sont anatomiquement apparentées.il s agit des amphiarthroses ou ligaments interosseux qui sont de fait de volumineuses enthèses (symphyse pubienne et manubriosternale, disque intervertébral) et des diarthro-amphiarthroses qui sont des articulations semi-mobiles mieux pourvues en ligaments et fibrocartilages qu en synoviale (région sacroiliaque, articulations du thorax,distalité des doigts et des orteils). Le territoire enthésique (Fig 5), somme des enthèses communes et des structures apparentées,forme un vaste ensemble à synoviale absente ou raréfiée, mais riche en éléments fibreux donc en enthèses.son atteinte inflammatoire est celle d une enthésite comme l a récemment confirmé l imagerie moderne. Il Os L enthésite Inflammation de l enthèse,l enthésite (Fig 4) est la lésion principale des SAI. Elle débute toujours par une inflammation de la zone intraosseuse de l enthèse,ou ostéite sous-chondrale, qui se traduit par des douleurs, une hyperfixation scintigraphique,des modifications intraosseuses à l IRM ou à l échographie, et des images radiologiques plus tardives à type de déminéralisation ou d ostéolyse localisées,puis de condensation osseuse irrégulière plus ou moins importante. L inflammation détruit la plaque cartilagineuse favorisant l ossification de la portion extra-osseuse de l enthèse.c est l ossification cicatricielle à l origine d une épine,d un syndesmophyte,d une hyperostose,d une ankylose ou d un enthésophyte selon la dénomination topographique consacrée par l usage.a la périphérie de l enthèse,il n est pas rare d observer une périostite réactionnelle de contiguïté. Dans certains cas, l inflammation peut se propager à la moelle osseuse à partir du foyer d ostéite initial induisant une ostéomyélite aseptique. 3 - Périostite 2 - Ossification 1 - Ostéite Tendon ligament capsule 4 - Ostéomyélite est la cible privilégiée des SAI dont il rend compte de l affinité élective pour les enthèses; affinité qui justifie leur rassemblement au sein d un même groupe dont le dénominateur commun est l atteinte inflammatoire du territoire enthésique. Os ENTHESES COMMUNES (tendons, ligaments, capsules) + STRUCTURES FIBREUSES APPARENTEES (amphiarthroses, diarthroamphiarthroses) TERRITOIRE ENTHESIQUE (cible privilégiée des SAI) Pied dans le rhumatisme psoriasique A. Fournié, 1975 Cet article démontre l intérêt porté par l Ecole Rhumatologique Toulousaine (Hôpital Purpan) depuis de nombreuses années : R. Ruffié, A. Fournié, B. Fournié Cette localisation au niveau du pied est particulièrement bien analysée insistant tout particulièrement sur l atteinte du calcanéum, de l interphalangienne distante et de la métatarsophalangienne. À chaque niveau se retrouvent les fondamentaux : hyperostose, ostéite, périostite caractéristique de cette enthésopathie inflammatoire. Rappelons les 5 clichés radiographiques utiles au diagnostic du rhumatisme psoriasique évoqués par A. Fournié en 1968 : mains / avant-pieds / calcanéum / sacroliaque / cervicodorsale et l importance accordée aux critères radio doigts-orteils. Connectivites (maladies systémiques) : (collagènes conjonctivopathie) - lupus érythémateux systémique - dermatomyosite et polynyosite - sclérodermie systémique - périartérite noueuse - syndrome de Sharp (connectivite mixte) - syndrome de Gougerot Sjogren - nombreuses angéites Trop nombreux scores Article C. Lukas, Rev. Rhum. 77 (2010) - Critères diagnostic - Activité de la maladie BASDAI ASDAS - Capacité fonctionnelle BASFI BASMI Ampliation thoracique - Scores radiographiques BASRI SASS PASRI (RPs) - Contrôle évolution de psoriasis BSA PASI PGA Ps LSPGA N 40 - PAGE 3 - LA LETTRE DE L OBSERVATOIRE D U M O U V E M E N T L absence habituelle des facteurs rhumatoïdes, une liaison faible avec l HLA B27 (25 % des cas) et plus particulière avec l HLA B16 (38,39) et B17 (57,58), complètent son profil qui est celui d une spondylarthropathie originale. Atteinte axiale Contrairement à la spondylarthrite ankylosante (SA) qui touche d abord le segment dorsolombaire, le RP donne en premier lieu une atteinte cervicodorsale qui peut être aiguë, Le rhumatisme psoriasique Au cours de son évolution,le rhumatisme psoriasique (RP) mélange à des degrés divers: une atteinte axiale à prédominance cervicodorsale et à sacro-iliite inconstante,une atteinte périphérique intéressant en priorité le calcanéum et la distalité des doigts et des orteils. Fig 1: Dactylite (ou saucisse) du majeur droit (flèche) RP en chiffres incidence 6/100000/an 2 % des psoriasis cutanés - manifestations ostéoarticulaires Périphérique % Axiale % Topographie des RP - arthrite IP (doigts et orteils) : à 16 % - polyarthrite séronégative : % sacro iléite : 60 % - Mono ou oligo-arthrite asymétrique :..15 à 40 % - Formes axiales : à 40 % calcanéite - Formes sévères avec arthrite mutilante (mains et pieds) : % 90 % ont un psoriasis : - Préexistant % - 10 à 15 % les signes articulaires précédent le psoriasis - HLA B27 : 20 à 25 % avec torticolis,ou subaiguë et chronique avec limitation des mouvements du cou et flèche occipitale précoce.ces signes ont d autant plus de valeur que l indice de Schöber est normal, signant le respect de la colonne lombaire longtemps épargnée par le RP. La syndesmophytose a un aspect plus «grossier» que celle de la SA plus fine et comme tirée au tire-ligne de listel à listel.elle peut s associer avec le temps à de véritables coulées d hyperostose. La sacro-iliite est moins fréquente (60 % des cas) qu au cours de la SA. Elle est le plus souvent pauvre, unilatérale, asymptomatique et doit être recherchée systématiquement avec beaucoup d attention. Parfois, elle est floride se signalant par des pygalgies et une condensation marquée de la région sacroiliaque qui évolue rarement vers l ankylose complète. Atteinte périphérique Comme toutes les spondylarthropathies,le RP se démarque de la polyarthrite rhumatoïde (PR) par une atteinte volontiers asymétrique, des arthrites pseudogoutteuses inaugurales (12 % des cas),et surtout par une calcanéite responsable de talalgies plantaires invalidantes. L épine inflammatoire sous-calcanéenne est l image classique qui ne doit pas être confondue avec une épine banale,très fréquente, et de découverte radiologique fortuite. La calcanéite exubérante est évocatrice.elle associe à l épine d autres images comme : une périostite sous-calcanéenne,un blindage de la grosse tubérosité, une ulcération rétrocalcanéenne,un remaniement de la trame osseuse avec parfois un aspect «hérissé» du calcanéum. Plus intéressante à considérer est l arthrite interphalangienne distale (IPD) qui témoigne de la grande affinité du RP pour la distalité des doigts et des orteils.elle est toujours précoce, peut être isolée ou s intégrer dans le cadre d un doigt ou orteil en «saucisse» (dactylite des auteurs anglosaxons) qui répond à un mécanisme complexe où sont plus ou moins intriquées une arthrite bi ou tripolaire concernant généralement l IPD, une ténosynovite et une pseudoténosynovite par inflammation des parties molles (Fig 1). La coexistence sur un même segment de l atteinte cutanée et articulaire permet de distinguer deux formes cliniques pathognomoniques du RP: le doigt ou l orteil de Bauer (onychose psoriasique + psoriasis périunguéal + arthrite de l IPD) et l onycho-pachydermo-périostite psoriasique qui prédomine au gros orteil ou OP3GO (onychose psoriasique + épaississement douloureux des parties molles distales + ostéopériostite de la phalangette avec respect de l articulation interphalangienne). Dans 30 % des cas, le RP détruit les articulations ce qui le distingue des autres spondylarthropathies qui sont peu ou pas destructrices. Il détruit les articulations par un double mécanisme : synovial proche de la PR, mais surtout enthésique qui fait toute sa particularité.l enthésite donne aux doigts et aux orteils les signes radiologiques les plus originaux du RP,rassemblés en 5 critères radiologiques doigtsorteils ou CRDO (Fig 2). La recherche des CRDO nécessite souvent des incidences spéciales qui dégagent bien les extrémités où ils prédominent:incidence de Brewerton (doigtsdos-plaque),pieds en déroulé oblique de Hirtz et Chaumet.La coexistence sur deux articulations interphalangiennes,ou la succession sur une articulation interphalangienne d une ostéolyse et d une ankylose sont pathognomoniques du RP. Formes symptomatiques Si l on fait exception des débuts trompeurs pseudo-infectieux ou qui simulent une maladie de Still de l adulte avec fièvre,rash cutané,polyarthrite et hyperleucocytose à polynucléaires, il existe deux formes symptomatiques du RP. La forme mutilante s observe dans les RP très ostéolytiques, quand l acro-ostéolyse et l ostéolyse interphalangienne sont exacerbées au point d aboutir à la disparition complète d une phalange ou à une dislocation articulaire avec chevauchement des moignons phalangiens (doigt ou orteil en «lorgnette»). Les formes hautement destructrices aboutissent avec le N 40 - PAGE 4 - LA LETTRE DE L OBSERVATOIRE D U M O U V E M E N T temps à des déformations irréductibles avec atrophie de la main ou du pied. La forme enthésalgique peut en imposer pour une fibromyalgie si ce n est la sensibilité inhabituelle des douleurs aux anti-inflammatoires non stéroïdiens et le contexte psoriasique évocateur.la découverte d une enthésite à la scintigraphie osseuse ou par les moyens modernes de l imagerie (échographie,irm) prendra ici toute sa valeur. Le psoriasis 90 % des RP surviennent dans un contexte psoriasique présent, passé ou familial (10 % de RP sans psoriasis).dans la grande majorité des cas,le psoriasis précède le rhumatisme ou apparaît la même année que lui.tous les psoriasis cutanés, muqueux ou simplement unguéaux, peuvent se compliquer d un RP.On ne constate pas de parallélisme évolutif entre la dermatose et l arthropathie,ni de corrélation entre la gravité du psoriasis et celle du rhumatisme. Les psoriasis palmoplantaires dont il faut remarquer qu ils sont souvent associés à un psoriasis vulgaire privilégient certaines manifestations du RP: le psoriasis pustuleux palmoplantaire de Barber se signale par une fréquence accrue de l atteinte du plastron sternal, de la spondylodiscite et de l ostéomyélite aseptiques. l acrodermatite continue de Hallopeau modifie le contour des doigts avec parfois acro-ostéolyse de la phalangette. la kératodermie palmoplantaire en «clous de tapissier» ou syndrome de Vidal-Jacquet s accompagne d une arthrite et d une blennorragie amicrobienne pouvant en imposer pour un syndrome de Fiessinger-Leroy- Reiter. Fig 2:Les 5 critères radiologiques doigts-orteils (CRDO) du rhumatisme psoriasique Traitement La prudence thérapeutique est de règle pour ce rhumatisme dont l évolution est en général bénigne et qui se contente en pratique de la prescription d un anti-infammatoire non stéroïdien et de quelques injections intra-articulaires espacées d un corticoïde en suspension. Dans un tiers des cas une forme destructrice, ou une forme active qui répond mal au traitement symptomatique conduisent à proposer une thérapeutique plus lourde qui s inspire à quelques nuances près de celle de la PR. Le traitement du rhumatisme ne doit pas aggraver le psoriasis.les corticoïdes par voie générale doivent être abandonnés parce qu ils Résorption de la houppe phalangienne (acro-ostéolyse), ou ostéopériostite de la phalangette Périostite juxta articulaire en bande ou en spicules Arthrite érosive V IV I CRDO peuvent favoriser une érythrodermie psoriasique grave,parfois mortelle.plus récemment les dermatologues ont attiré l attention sur le risque de cancer cutané favorisé par les anti- TNF chez les psoriasiques qui ont été traités par de fortes doses de puvathérapie ou par la ciclosporine. De plus en plus d observations mentionnent une exacerbation paradoxale du psoriasis sous anti-tnf qui peut conduire à l arrêt du traitement. Signalons enfin l uvéite qui accompagne parfois le RP et qui nécessite un traitement urgent en milieu spécialisé. Pr.Bernard Fournié*, Centre de Rhumatologie CHU Purpan,Toulouse.Images de J.-J.Railhac III II Ankylose Ostéolyse élargissant l interligne N 40 - PAGE 5 - LA LETTRE DE L OBSERVATOIRE D U M O U V E M E N T Atteinte axiale Ligament vertébral antérieur Annulus fibrosus Disque intervertébral Capsule Ligament interépineux Syndesmophytes Pelvite psoriasique Ligament inter-osseux Radiographie et scanner de sacro-iléite évoluée Symphysite pubienne Ligament inter-osseux Doigts et orteils psoriasiques Psoriasis d orteil Ossification cicatricielle d une enthésite N 40 - PAGE 6 - LA LETTRE DE L OBSERVATOIRE D U M O U V E M E N T Calcanéite psoriasique Ulcération Déminéralisation Épine rétro-calcanéenne Blindage grosse tubérosité Périostite sous-calcanéenne Épine sous-calcanéenne Paroi thoracique Fibrocar
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